Chez la plupart des malades, les symptômes débutent progressivement et ont tendance à s’aggraver au fil des années. Mais moyennant un traitement et un suivi adaptés, les personnes atteintes de dilatation des bronches ont une espérance de vie normale qui rejoint celle de la population générale
●Un dysfonctionnement de la « clairance muco-ciliaire »
Processus physiopathologique. Normalement, afin de protéger les voies aériennes des agents toxiques, principalement infectieux, l’épithélium des voies aériennes est tapissé d’un mucus. En temps normal, ce mucus est éliminé en continu : il remonte progressivement des bronches vers la trachée et l’oropharynx, puis est dégluti, notamment la nuit. Le mucus est évacué grâce à la toux et aux expectorations, mais également par les mouvements des cils vibratiles présents à la surface de l’épithélium.
Le mucus lui-même (trop épais comme dans la mucoviscidose) et/ou des cils qui dysfonctionnent font que le mucus s’accumule. Et cette accumulation qui est à l’origine de la pathologie.
A noter : dans la BPCO et dans l’asthme, une altération de la clairance muco-ciliaire est également retrouvée, mais dans des proportions bien moindres que dans cette maladie.
A force d’infections répétées ( un facteur de risque qui est plus important que la pollution ou les toxiques ), l’altération de la clairance muco-ciliaire progresse : les infections sont à l’origine d’une inflammation qui, avec le temps, entraîne une perte d’élasticité des bronches et, de ce fait, leur dilatation.
Un cercle vicieux s’instaure : plus les bronches sont dilatées, plus le mucus a du mal à être évacué. Le mucus fait le lit des infections qui, à leur tour, génèrent une inflammation au début ponctuelle, puis permanente. Le fonctionnement des cils vibratiles est altéré, ce qui nuit à l’élimination des secrétions. L’accumulation de mucus (ou d’expectorations) augmente à son tour le risque d’infections pulmonaires. Il y aurait donc une aggravation progressive de l’état des malades à l’issue d’épisodes d’exacerbations infectieux.
Les dilatations des bronches peuvent être soit :
• diffuses et affecter de nombreuses régions des deux poumons,
• ou localisées. Dans ce cas, une ou deux régions d’un seul poumon sont touchées.
Les mécanismes qui conduisent à la maladie
Les causes possibles des formes diffuses sont nombreuses, généralement différentes entre enfants et adultes, mais souvent en lien avec l’existence d’une autre maladie telle que :
● Les maladies respiratoires : la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ; les asthmes sévères, notamment aggravés par une réaction allergique à un champignon appelé Aspergillus. On parle alors d’aspergillose bronchopulmonaire allergique.
● Les maladies génétiques : la mucoviscidose, les déficiences de l’immunité et les dyskinésies ciliaires primitives (anomalie du fonctionnement des cils bronchiques) ; un déficit en alpha-1 antitrypsine, maladie génétique délétère pour les poumons et le foie, qui est plutôt responsable en premier lieu de lésions d’emphysème pulmonaire.
● Les infections : des bronchopneumopathies aiguës dans l’enfance (bronchiolite) ; la coqueluche, la rougeole ; la tuberculose ; l’infection par le VIH. La dilatation des bronches peut se déclarer à la suite d’une infection grave (« bronchectasies post-infectieuses »). Le Pseudomonas aeruginosa (ou Pseudomonas) est une bactérie pouvant infecter les poumons des personnes porteuses de bronchectasies.
● Les maladies auto-immunes : la polyarthrite rhumatoïde ; le lupus ; le syndrome de Sjögren, etc.
● Les maladies inflammatoires intestinales (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique).
A savoir : si la cause n’est pas identifiée, on parle alors de dilatation des bronches idiopathique.
